第1个回答 2020-02-20
对无症状的
原发性血小板增多症
是否采用降低
血小板计数
的治疗仍有争论一般而言很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反对有出血或
血栓形成
的患者降低血小板可以改善症状已有共识患者有指趾
微血管
缺血或脑血管缺血症状时应积极进行降血小板治疗目标为降低
巨核细胞
增殖和血小板的生成
1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪
单采血小板
此法降低血小板是短时的其后会出现
反跳
需与
骨髓抑制
剂协同使用32P和
烷化剂
如
苯丙氨酸
氮芥
(马尔法兰)
白消安
(
马利兰
)
塞替派
氧芬胂(
苯丙酸
氮芥)等以往使用较多现在倾向于放弃使用因其有致白血病的可能
2.骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4～6mg/d如要求血小板快速下降可选用
羟基脲
2～4g/d3～4天后减至1g/d
环磷酰胺
苯丁酸氮芥
马法兰
等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药
羟基脲的治疗
羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂对本病有很好的疗效开始剂量每天10～30mg/kg因可引起快速骨髓抑制开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控维持剂量需个体化根据血细胞计数调整用药剂量约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下并可长期控制血小板数
羟基脲的骨髓抑制作用较轻可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制一些病人有轻度的胃肠道反应有的病人可出现
口腔黏膜溃疡
与其他
化疗药物
可以提高白血病的发生相似羟基脲也有提高白血病发生的副作用在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中发生的
急性粒细胞白血病
和
骨髓增生异常综合征
很大比例呈染色体17P缺失和其他17P-综合征的特征
3.阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效现已是一线治疗药物之一它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板开始剂量0.5
mg4
次/d或1
mg2
次/d控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d约11天可降低一半血小板计数此药不影响
白细胞计数
少数病人可发生
血容量
轻度降低病人服药期间血小板计数可以控制得很好但停药后大多数病人血小板计数迅速上升副作用有神经和消化道症状心悸及
体液潴留
4.重组
α-干扰素
为治疗本病的有效药物可抑制异常巨核
细胞克隆
的分化降低巨核细胞的大小和倍增大多数患者用于扰素治疗1个月血小板计数可降至正常或接近正常范围开始剂量
皮下注射
干扰素
300万U/d血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年停止使用后血小板可增多复发主要为流感样副作用可有发热关节
肌肉酸痛
等减少剂量或解热
止痛药
可减轻或缓解干扰素治疗可伴有白细胞计数下降
5.
阿司匹林
：是有效的辅助治疗药物对指趾缺血和脑血管缺血症状特别有效缺点是在有些患者可引起严重出血使出血时间显著延长因而使用时需慎重
6.放射核素磷(32P)
口服或静脉注射首次剂量0.08～0.11MBq如有必要三月后再给药一次一般不主张应用因为诱发白血病的可能
7.其他
应用
双嘧达莫
阿司匹林
消炎痛
可防止血小板聚集有血栓形成者用肝素或
双香豆素
类抗凝药切脾是禁忌的
(二)预后
主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成一些病例可转化为
慢性粒细胞白血病
骨髓纤维化
或
真性红细胞增多症
并可转为
急性白血病
32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似一般病人预后良好