第1个回答 2010-04-20
英文名：funnel chest
所属科目：胸外科
漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。
症状体征
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制，活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
漏斗胸是先天性畸形，胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。
疾病病因与病理
男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。
有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成；亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。
漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点。
诊断检查
心脏X线检查和心电图：常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷，与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。
X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。
后前位照片：漏斗胸的心影中透明区。
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞，心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
漏斗胸的程度判断主要有以下标准
1、漏斗胸指数 = (a×b×c)/(A×B×C)
a 漏斗胸凹陷外口纵径长度
b 漏斗胸凹陷外口横径长度
c 漏斗胸凹陷外口水平线至凹陷最深处长度
A X线胸片（后前位）胸骨长度（胸骨柄上缘至剑突间长度）
B X线胸片（后前位）胸部横径（两侧腋前线间长度）
C X线胸片（侧位片）胸骨角后缘至脊柱前缘间长度
意义： 重度：FI＞0.3；中度0.3＞FI＞0.2；轻度：FI＜0.2。大于0.2具有手术指征。
FI = a×b×c
A×B×C
图1漏斗指数及其测量方法示意图
a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度；
A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离
判断漏斗胸凹陷程度的标准是：
重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，轻度：FI＜0.2
2、Haller指数
测量方法：CT片上，以漏斗最深点为测量平面，胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸，凹陷最低点不在脊柱前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线，按两线间的距离计算修正的CT指数。
正常人平均指数为2.52，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。
3、盛水量
患者仰卧位，在漏斗胸凹陷部注温水，然后用注射器抽出积水测量水量，这也是判断漏斗胸程度的一种方法，须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右。用橡皮泥法测量，道理相同。
4、胸脊间距
根据X线胸部侧位片测算，胸骨凹陷深处后缘与脊柱间距表示漏斗胸畸形程度。胸脊间距>7cm为轻度，5~7cm为中度，<5cm为重度。
并发症
如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响，如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。
漏斗胸对人的身体影响
不管患者是否有症状，漏斗胸对人体有不可忽略的影响。
（1）对生理的影响
轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的会压迫心脏和肺，造成心肺功能不同程度的损害。影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。年龄较大后因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，常出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。
（2）对心理的影响
随着年龄的增长，患者逐渐感觉外观不好看，不愿意让别人看他（她）的胸部。通常的表现是自卑、内向、无安全感甚至抑郁。 这种心里的异常在大孩子身上比较明显。文献上有报道，有的孩子会有自杀倾向。因为他（她）特别自卑 不敢见人，不敢光着膀子暴露出来自己的胸部，然后产生自杀的心理倾向。因此说这种疾病给孩子带来的不仅仅是生理上的危害，更严重的是心理上的这种危害。可能是长到一定年龄的时候他（她）突然发现自己跟别的孩子不一样了。这个时候这种心理上的自卑会越来越严重，压力会越来越大。绝大多数的患者都有心理障碍，特别是大龄儿童和成年人，从表面上看患者性格内向，不爱说话，实际上有深在的心理反应，表现如特异的窘态反应，有耻辱感，社会性焦虑，工作能力受限，定向性差；对挫折和诱惑的耐受力降低；交际能力受限。严重的可出现抑郁症。因此，患者的心理障碍不应忽视。
（3）漏斗胸对寿命有否影响
漏斗胸多见于15岁以下的儿童，很少见到40岁以上的患者，这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，损害呼吸和循环功能，致使患者存活时间缩短，40岁以前就已去世。
漏斗胸常伴发其他疾病，而且对心肺造成压迫已成事实，应该说对患者的生存和生活质量是不利的。美国东佛吉尼亚医学院对在112年中死亡的漏斗胸62例患者进行了死因分析，漏斗胸本身并不是造成死亡的原因，而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。
需要手术的情况如下：
1．年龄>3岁，4-24岁均可以接受手术，最佳年龄4～12岁。
2．中、重度对漏斗胸畸形， CT 检查Haller 指数大于3.2。
3．肺功能检查提示限制性或阻塞性气道病变，易患上呼吸道感染， 剧烈活动耐受量降低，跑步或爬楼梯时会气喘。
4．心脏受压移位，心电图检查示心肌损害。
5．其他手术方法失败者。
6.心理负担严重，要求矫正外观的青少年。
漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。
漏斗胸有哪些治疗方法
1漏斗胸内科药物治疗是无效的。目前漏斗胸手术治疗方式有多种。典型的传统手术有：胸骨翻转术、胸肋抬举术（Ravitch术）。两种手术均能起到校正漏斗胸胸骨凹陷的作用，但由于对患儿的创伤大（要切断胸骨和肋骨），伤口不够美观（胸部正中长切口），许多患儿和家长难以接受。目前在很多医院仍在开展此类手术。
2近年一种新的微创漏斗胸矫形手术方式出现，美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术，已经取代了传统手术此微创手术即NUSS手术（胸腔镜下钢板置入胸骨抬举术，也称为微创漏斗胸矫形术）。该手术是在胸腔镜辅助下，将一塑形好的合金钢板经一侧肋间穿过胸骨后方，再从另一侧肋间穿出，翻转钢板，使胸骨抬起，达到校正畸形的目的。该手术的优点在于：1、创伤小，不需要断胸骨和肋骨。2、伤口美观：仅在胸部两侧各作2-3cm的切口，愈合后瘢痕不明显。3、术后恢复快：传统手术在术后需要平卧2周，而此手术后第3天即可起床活动。因其微创、恢复快、安全等特点，现在越来越多的家长要求采用此术式为患儿治疗。
对于轻度漏斗胸患儿，建议进行规律的锻炼并随访，而不是盲目的手术。部分患儿经过锻炼漏斗胸会有所纠正。若在定期复查过程中漏斗胸逐渐加重，则需要选择恰当时机手术治疗。
Nuss手术后常见哪些并发症及防治
1．气胸：发生率为5%左右。多因术中气体未完全抽出、伤口漏气、未放胸腔引流管和引流不畅导致。如果气体量较多，术后经过简单的胸腔穿刺抽气即可好转，少量气胸可自行吸收痊愈。
2．心脏、心包损伤：在非胸腔镜监视下的Nuss手术中可能会出现，但是在胸腔镜监视下很少出现心包和心脏损伤。因为漏斗胸时心脏纵隔移向左侧，胸腔镜监视下行Nuss 手术，胸腔镜监视宜从右侧入路,可避免心脏及心包的损伤。
3．术后钢板移位，漏斗胸复发：可能原因有：钢板和最凹点间的接触面过小；固定器、钢板固定不牢；术后剧烈活动导致钢板移位。预防措施为支撑点尽量选择在胸骨凹陷最低点或其上的胸骨后平坦部位，如果凹陷起始点水平的胸骨后不够平坦,可把钢板支撑点调整(向内或向外)到胸骨后平坦的位置，确保钢板稳定。术后3月内避免较大幅度的活动。
4．胸腔积液：发生率为1%左右，一般都是少量积液，可以自行吸收痊愈。小部分需要通过胸穿引流。
5．获得性脊柱侧弯：为术后疼痛处理重视不够所致。早期可应用静脉泵止痛,后期对病儿行心理甚至口服止痛药治疗,尤其是大年龄儿童,可防发生脊柱侧弯并发症。
6、疼痛：术后疼痛时间可能较长，约持续2-4周，但是通过药物止痛治疗一般可能很好控制