肌营养不良为什么会出现肌肉萎缩?

如题所述

第1个回答  2021-12-01
肌肉萎缩可由于不运动或很少运动,导致肌肉收缩减少,从而肌肉退化。如受伤后久卧在床不运动,肌肉长时间休息。还可由于营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起肌肉萎缩。如营养摄入不足或营养结构不平衡。
肌肉萎缩可分为神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩、恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等,肌营养不良症是引起肌肉萎缩的疾病之一。肌营养不良症常好发于男性婴幼儿,临床上表现为躯干四肢近端无力,跑步、上楼困难,行走如鸭步步态。肌营养不良症可分为3大类型,即Gowers型、肢带型、面-肩-股型。
1.Gowers型:行走时双侧摇摆,脊柱前凸,形似鸭步。自仰卧位立起时必须先转向俯卧位,然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起,称Gowers征。多在5岁~25岁之间发病。
2.肢带型:各年龄均可发病,以10岁~30岁多见,通常到中年病情才发展到严重程度,应及时进行治疗。
3.面-肩-股型:此类型肌营养不良症病情发展较缓慢,发病年龄儿童至中年不等,青年期患者表现为面肌无力,闭眼无力,吹气困难。
第2个回答  2021-12-01
肌肉萎缩可由于不运动或很少运动,导致肌肉收缩减少,从而肌肉退化。如受伤后久卧在床不运动,肌肉长时间休息。还可由于营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起肌肉萎缩。如营养摄入不足或营养结构不平衡。

  肌肉萎缩可分为神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩、恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等,肌营养不良症是引起肌肉萎缩的疾病之一。肌营养不良症常好发于男性婴幼儿,临床上表现为躯干四肢近端无力,跑步、上楼困难,行走如鸭步步态。肌营养不良症可分为3大类型,即Gowers型、肢带型、面-肩-股型。

  1.Gowers型:行走时双侧摇摆,脊柱前凸,形似鸭步。自仰卧位立起时必须先转向俯卧位,然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起,称Gowers征。多在5岁~25岁之间发病。

  2.肢带型:各年龄均可发病,以10岁~30岁多见,通常到中年病情才发展到严重程度,应及时进行治疗。

  3.面-肩-股型:此类型肌营养不良症病情发展较缓慢,发病年龄儿童至中年不等,青年期患者表现为面肌无力,闭眼无力,吹气困难。
第3个回答  2021-12-01
1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
1.血清酶测定
(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者,阳性率为60~80%。
(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
(4)其他酶 如醛缩酶(ADL),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,也不敏感。
2.尿检查
尿肌酸排出增多,肌酐减少。
3.肌电图
各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。
4.肌活检
可见如前述的病理改变,有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,为临床提供肌肉活检的优选部位。

诊断
语音
根据病因、临床表现及实验室检查
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