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什么叫阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿
能活多少年
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科),简称pnh,
是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血
。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭...
pnh是
什么
病的简称
答:
pnh是什么病的通称 PNH是阵发睡眠质量性血红蛋白尿,
是一种血液系统溶血性贫血病症
,具体表现为血管内溶血,是一种后天得到的非肿瘤复制性的红细胞质缺点性溶血病。以间歇性发病的睡眠质量后出现血红蛋白尿为关键特点,典型性的临床症状是血红蛋白尿、红细胞降低、血栓形成。在确诊层面,除开病历及其临床...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
病
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血
,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
临床表现【阵发性睡眠性血红蛋白尿临床...
答:
患者,你好!
以你所描述的症状及其提供的血象结果,我认为应该是血尿,因为镜下发现的均是红细胞
,建议找肾内科或泌尿外科医生协助查找病因,以对症治疗为宜;我们所说的阵发性睡眠性血红蛋白尿症系溶血性疾病,当然属于血管内溶血,发生血红蛋白尿,尿常规镜下检查不出红细胞,仅仅潜血阳性,伴有网织红...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
是
什么
原因造成的
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿
是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。再障可以是PNH的...
试述再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别。
答:
(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿
:主要表现为慢性贫血.有的病例全血细胞减少。如无血红蛋白尿发作,那些造血功能降低,骨髓增生也低下的病例,与再障的骨髓近似,则易与再障混淆。阵发性睡眠性血红蛋白尿其Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性,再障为阴性,可资鉴别。(2)骨髓增生异常综合征(MDS)...
阵发性
夜间
血红蛋白尿
的诊断标准
答:
三、本病虽称
阵发性睡眠性血红蛋白尿
症,但并非都有血红蛋白尿,即使有也不一定是发作性,更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现。据国内651例综合资料,54.9%是以贫血、18.3%以贫血及出血为最初表现,经过相当一段时间才出现血红蛋白尿,甚至从无肉眼可见的血红蛋白尿。只有...
再生障碍性贫血如何鉴别诊断?
答:
1.
阵发性睡眠性血红蛋白尿
症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),...
属于免疫性溶血性贫血的疾病是
答:
【答案】:C 蚕豆病是由于红细胞酶缺陷所致;海洋性贫血是由于珠蛋白合成障碍所致;
阵发性睡眠性血红蛋白尿
是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致;遗传性球形红细胞增多症是由于先天性红细胞膜缺陷所致;只有冷凝集素综合征是由于机体感染某些病原体后产生自身抗体,大多为IgM型(即...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
的症状有哪些
答:
一、症状: 起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,
阵发性
加重或发作
性血红蛋白尿
是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与
睡眠
有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与...
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