阵发性睡眠性血红蛋白尿病

Question

患者信息：男 20岁 江苏 连云港
病情描述(发病时间、主要症状等)：
6月26日晚上22：00点排尿时，发现尿出深咖啡色尿液约 5—8ml 后转变为正常颜色。
第二天中午睡醒后排小便又发现尿咖啡色尿液约 5—10ml 后转变为正常颜色。没治疗。
在这之前，身体均无其它不适，也没食用过特殊饮食。现在放假回家查血常规、尿常规均正常。

想得到怎样的帮助：
请血液科医生，帮我解答一下。

曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：
上小学时常常鼻子出血，中学以后慢慢就好了。平常末用过特殊药物，无过敏、遗传病史。

Answer 1

阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
（一）血红蛋白尿
　　血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。因为补体作用最适宜的pH是6．8～7．O，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素c、阿司匹林、氯化铵等，也都可诱发血红蛋白尿。
　　（二）血细胞减少
　　可有不同程度贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少可有出血倾向。有的患者全血细胞减少，称再障一PNH综合征。
　　（三）血栓形成
　　血栓形成与溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成（Budd_Chiari综合征）较常见，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。我国患者血栓形成相对少见。
临床治疗应以纯中药治疗效果最佳！

Answer 2

你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床表现1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）
2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染3.再障-PNH综合征。如果确诊是PNH，尿色加深与慢性血管内溶血有关。可加好友交流咨询。