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心肌淀粉样变分类
淀粉样变心肌
病的介绍
答:
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。
临床一般分为原发性和继发性:发生于结核
、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样...
淀粉样变心肌
病的病因
答:
1.AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性
,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。2.AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性...
淀粉样变
的
分类
及临床表现
答:
淀粉样变可分为原发和继发两类
。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继...
心脏
淀粉样变性
的鉴别诊断
答:
1.缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏
淀粉样变
病极为相似。但本病具有下述特点可与心脏淀粉样变病鉴别:①X线检查50%~75%可见心包钙化影;②超声心动图显示心包增厚而
心肌
不增厚,心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查可以明确显示病变存在于...
什么是
心肌淀粉样变
答:
心肌淀粉样变
可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。 淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征,同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫...
淀粉样变心肌
病的临床表现
答:
2.充血性心力衰竭较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由
心肌
收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状,多由血管和自主神经
淀粉样变性
所致;此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。4.心律失常颇常见,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、...
心脏
淀粉样变性
的病因
答:
某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的
淀粉样
蛋白纤维主要成分即为前降钙素该型淀粉样蛋白沉积,何以呈局限性,机制尚不清楚。4.老年性 从某些病例
心肌
中分离所得为前白蛋白它并非心肌细胞所生成,推测为在心外组织生成其前体,经血液循环运转沉积于病变处某些病例分离所得,则为心钠...
6月or 6年生存?早期确诊
心肌淀粉样变性
十分关键
答:
从
心肌淀粉样变性
(cardiacamyloidosis,CA)的定义来看,它是由于异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。心肌淀粉样变性是限制性心肌病、浸润性心肌病、间质性心脏病、蛋白质折叠病、肿瘤性心脏病的范例,研究此病具有重要的学术...
系统性
淀粉样变性
简介
答:
淀粉样变病,
淀粉样变性
,淀粉样变性病,淀粉样变,amyloidosis 4 疾病代码 ICD:E85.8 5 疾病
分类
营养科 6 疾病概述 系统性淀粉样变性是血液中浆细胞异常分泌的免疫球蛋白轻链,通过血液在全身广泛沉积而引起脏器功能不全的一种疾病。本病比较少见,多发生于40 岁以上的男性,女性较少。常见受累器官和组织为肝、...
什么是“
淀粉样变
”?
答:
本病预后差,常在
心肌
功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡,部分患者出现胃肠道出血。3.遗传性系统性
淀粉样变
:主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。(1)发热、荨麻疹、耳聋型:属常染色体显性遗传,青春期发病,突然发热,寒战,荨麻疹样皮疹,进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积,病程长达数年...
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