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心肌淀粉样病变分几级
什么是
心肌淀粉样
变
答:
淀粉样变心肌
病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的
心肌疾病
。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。
心肌淀粉样
变可能与...
淀粉样变心肌
病的临床表现
答:
2.充血性心力衰竭较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由
心肌
收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状,多由血管和自主神经
淀粉样
变性所致;此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。4.心律失常颇常见,
病变
累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、高...
什么是「
淀粉
人」?是因为淀粉吃多了吗?
答:
根据有无TTR基因突变,
“淀粉人”又可分为突变型(有TTR基因突变)和野生型(无TTR基因突变)
,所以“淀粉人”检测判定涉及到包括基因测序、神经科、消化科、超声影像科、放射科等在内的多学科会诊,定性难度较大、诊断流程复杂,对临床医生综合能力是巨大的考验,常常会导致误诊,使患者得不到正确及时的...
6月or 6年生存?早期确诊
心肌淀粉样
变性十分关键
答:
心肌淀粉样变性(CA)的最常见类型——免疫球蛋白轻链(AL)型心肌淀粉样变性(原发性心肌淀粉样变性)
,国际上报道从出现症状到死亡的平均时间为6个月,恶性程度高于癌症,但如及时诊断和治疗,病程可延长到6年。误诊是该病高死亡率的主要原因,早期诊断具有重要的临床价值。1858年鲁道夫·魏尔肖(Rudo...
淀粉样变
的分类及临床表现
答:
淀粉样变可分为原发和继发两类
。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继...
淀粉样变心肌
病的介绍
答:
淀粉样变心肌
病是一种心肌功能紊乱的
疾病
,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样...
淀粉
人是什么
疾病
?可以治愈吗?
答:
“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称,这种病目前无法治愈。 “淀粉人”(ATTR-CM)是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体,错误折叠为
淀粉样
物质后沉积于
心肌
间质,最终导致心室肥厚,继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。” 这种
疾病
极为罕见,目前我们国家能够明确诊断遗传突变型的“淀粉人”只有大约400例,而其中的...
什么是“
淀粉样变
”?
答:
本病预后差,常在
心肌
功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡,部分患者出现胃肠道出血。3.遗传性系统性
淀粉样变
:主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。(1)发热、荨麻疹、耳聋型:属常染色体显性遗传,青春期发病,突然发热,寒战,荨麻疹样皮疹,进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积,病程长达数年...
R波递增不良是什么意?
答:
淀粉样变心肌
病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象
疾病
,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的beta。片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。
心肌淀粉样
变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。
淀粉样变心肌
病的病因
答:
此类
淀粉样
物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。2.AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性
疾病
导致,系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致。主...
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