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阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓
阵发性睡眠性血红蛋白尿
可做的检查有哪些?
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查
。(1)血象 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者
大多有不同程度贫血
,网织红细胞不同程度增加,尤其在阵发性加剧时可高达20%~30%。白细胞约一半患者低于正常。白细胞低者常伴中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多;无感染时,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
需要移植吗移植能活多久
答:
1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法
,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟,希望能成为一种安...
西医治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿
的方法有哪些?
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特异性疗法,对症治疗主要是缓解贫血及减少溶血发生
。选择治疗时要根据每个患者实际情况权衡利弊。常用的治疗方法如下。(1)
皮质类固醇
。一般认为,用泼尼松类药物可控制或减轻血红蛋白尿发作,使血红蛋白上升,但停药后易复发。一般每日20~30mg,连用3~6周,缓解后逐渐减量。
阵发性
夜间
血红蛋白尿
的诊断标准
答:
(3)能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血
。二、再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的,或者兼而有之的,均为再障性贫血 -PNH 综合症。三、本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症,但并非都有血红蛋白尿,即使有也不一定是...
诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿
症最有义的血细胞免疫标志是
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别
。不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易误诊为AA。但对其随访检查,终能发现酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验(CoF试验)或微量补体溶血敏感试验(mCLST)阳性。流式细胞仪检测骨髓或外周血细胞膜上的CD...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
能活多少年
答:
也有
骨髓
移植治愈pnh的报道。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
概述:阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科),简称pnh,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
症的治疗
答:
铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发
血红蛋白尿
。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,为常规剂量的1/3~1/10,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。近来,PNH治疗主要有以下进展: Eculizumab人源型抗补体C5单克隆抗体,...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
的临床表现有哪些?
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿
的大部分病例经过三个临床阶段:第一阶段为血红蛋白尿前期,主要表现为贫血;第二阶段为血红蛋白尿发作期,大多出现于起病后半年到两年内,起初血红蛋白尿发作较轻,间隔较长,以后逐渐加重,发作频繁;第三阶段为并发症期或缓解期,此时部分病例经过长时期的溶血发作,可发生肝胆...
外周血全血细胞减少见于哪些血液疾病 如何鉴别
答:
再生障碍性贫血、
阵发性睡眠性血红蛋白尿
、
骨髓
增生异常综合征、恶性组织细胞病、低增生下性急性白血病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞。主要通过骨髓象及其他相关检查加以鉴别 1.再生障碍性贫血:是引起全血细胞减少最常见的疾病,表现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少及白细胞分类淋巴...
阵发性
夜间
血红蛋白尿
的临床表现
答:
一、症状:起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,
阵发性
加重或发作
性血红蛋白尿
是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与
睡眠
有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与...
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