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阵发性血红蛋白尿是什么导致的
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿是什么原因造成的
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病
,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性
血管内溶血
,造血功能衰竭和反复血栓形成。再障可以是PNH的...
尿液
呈浓茶色或黑色
怎么回事
?尿液酱油黑色
什么
原因
导致的
?
答:
因此会诱发一种叫做血红蛋白尿,尿液呈浓茶色或是酱油黑色。(2)
阵发性血红蛋白尿阵发性血红蛋白尿是由于糖基磷脂酰基醇合成有缺陷导致的
,这种缺陷会导致我们的红细胞变得僵硬。
在通过脾脏的时候就很容易破裂
,导致血红蛋白尿的产生。(3)
血型不符输血反应
输血血型不符是一种排斥性无法溶血的症状。当我们...
血红蛋白尿的
原因有哪些
答:
3.血管内溶血: 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因
。(1)
红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血
:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠...
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿的
临床表现有哪些?
答:
(1)由贫血引起的症状
。最早出现,如头晕、乏力、心悸、气促、面色苍黄、耳鸣、眼花、活动或劳累后加重等。(2)血红蛋白尿。血红蛋白尿是本病最典型的症状,其表现多不相同。有的尿色呈酱油样或红葡萄酒色,潜血试验强阳性。后半夜或黎明前后发作最明显,白天可以没有或较轻,但当发作较重时,白天...
阵发性
夜间
血红蛋白尿的
临床表现
答:
一、症状:起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,
阵发性
加重或发作
性血红蛋白尿是
本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与...
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿的
并发症
是什么
?
答:
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿
由于长期溶血,可并发血栓形成、胆石症,少数患者可发展为毛细血管胆汁性硬变。血栓形成是本病重要并发症之一,最多见于静脉系统。其中以下肢静脉血栓形成最多见。手术后或分娩时,最容易发生血管内血栓形成。脑部小静脉栓塞可发生剧烈头痛,神经系统体检和脑脊液检查往往没有异常发现...
阵发性
冷
性血红蛋白尿的
临床表现有哪些?
答:
阵发性
冷
性血红蛋白尿的
典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动,回至温度较高的室内后,自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等全身症状,接着突然解出暗红色或酱油样尿。但是症状消退得很快,第三次小便后,尿色大多已恢复正常。手足紫绀和坏疽极少见。发作后的...
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿
患者一般多长时间出现一次血尿?
答:
蔗糖溶血试验、血浆结合珠蛋白、游离
血红蛋白
、盐水渗透脆性试验等溶血检查方能明确。看你说是血尿,有点不太像,PNH一般都是深茶色尿,严重时候酱油色
尿的
,并且脾脏会增大。如果有LZ尿路刺激症状很有可能是膀胱/尿路出血,或者是肾炎。这些都要去好好检察的,不要轻易的放松警惕,小心肿瘤。
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿
症的治疗
答:
长期
血红蛋白尿
可
导致
缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,为常规剂量的1/3~1/10,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。近来,PNH治疗主要有以下进展: Eculizumab人...
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿
患者饮食上注意哪些
答:
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿
(pnh)的病人不宜吃酸性水果,如酸苹 果、猕猴桃,同时避免吃一些辛辣油炸食物,比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜,以及乌鸡、甲鱼也不宜过量服用,如果进补也要吃些平补食物比如 大枣、桂园、生花生、红豆、黑豆,黑芝麻、黑米、紫米。总之在这个喜庆的时刻我们血液病患者的饮食更...
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