阵发性睡眠性血红蛋白尿患者饮食上注意哪些

Question

如题所述

Answer 1

中文名称: 血红蛋白尿

　　英文名称: hemoglobinuria

　　症状

　　症状: 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同，可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色，但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿，证据是不足的，因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色，用实验室的方法可以确诊。此外，要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开，可以在不同程度上合并存在，血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后，临床表现常有低热、腰痛、腹痛，周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色，发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血，表现为手术创面严重渗血、血压下降，最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失，但亦有持续更长时间者。

　　诊断

　　诊断和鉴别诊断时，取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿，即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿，它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。

　　治疗

　　肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液（无条件至少应用去血浆的红细胞）。 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。

　　黄疸

　　黄疸，是以面目及全身皮肤发黄为特点，其中尤以目黄为要。《灵枢·论疾诊尺》篇：“身痛而色微黄，齿垢黄，爪甲上黄，黄疸也。”《杂病源流犀烛》：“目黄者曰黄疸，以目为宗脉所聚，诸经之热上熏于目，故目黄。”其发病多与湿邪有关，如感受时邪或饮食不节；或劳倦内伤而致湿热或寒湿阻于中焦，熏蒸或瘀阻肝胆，迫使胆汁不循常道而溢于肌肤，则可产生黄疸。

　　黄疸与黄胖不同。《类证治裁》：“黄疸目黄，身不肿。黄胖多肿，其色黄中带白，目如故，疲倦少神。病源虽同属脾，然黄疸由湿热郁蒸而成；黄胖则湿热未甚，多虫与食积所致......又劳力受伤亦成黄胖，能食易饥，疲倦无力，俗名脱力黄，此又在虫食黄疸之外者。”临床对黄疸可分阳黄与阴黄两类。阳黄可分为湿热内蕴，热毒炽盛，胆道阻滞；阴黄则分寒湿内阻和瘀血停滞等证。

　　【常见证候】

　　湿热内蕴：目黄身黄，色泽鲜明，或见发热，口渴，心中懊忧，身倦无力，脘腹胀满，食少纳呆，厌恶油腻，恶心呕吐，小溲深黄或短赤，大便秘结，舌苔黄腻，脉滑数。

　　热毒炽盛：身目深黄，色泽鲜明，发病急骤，黄疸迅速加深，壮热，心烦不宁，或神昏谵语，鼻衄便血，肌肤斑疹，口渴喜冷饮，腹胀胁痛，舌质红绛苔黄燥，脉弦数或弦细数。

　　胆道阻滞：身目俱黄，出现较快，寒热往来，右胁绞痛牵引至肩背，恶心呕吐，口苦咽干，厌恶油腻，小便深黄，大便灰白，舌红苔黄腻，脉弦数。

　　寒湿内阻：身目俱黄，色泽晦暗如烟熏，畏寒肢冷，神疲乏力，脘闷或腹胀，纳呆，便溏，口淡不渴，小溲不利。舌淡胖大苔白腻，脉濡缓。

　　瘀血停滞：身目色黄而晦暗，胁下症积胀痛，拒按，或有腹水，腹壁青筋暴露，颈胸部位出现红丝血缕，大便黑，舌质隐青或舌淡有瘀斑，脉弦涩。

　　脾虚血亏：肌肤发黄无光泽，神疲乏力，心悸失眠，头晕，爪甲不荣，舌质淡，脉濡细。

　　-------------------------------------------------------------------
　　西医角度：

　　概述
　　黄疸是指高胆红素血症，临床表现即血中胆红素增高而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液出现黄染。当血清胆红素浓度为17.1～34.2umol(1～2mg/d1)时，而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/l(2mg/d1)时则为显性黄疸。

　　病因
　　1、由于红细胞破坏增加，胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。
　　2、肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。
　　3、肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄，导致梗阻性（阻塞性）黄疸。
　　4、肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。

　　症状
　　1、皮肤、巩膜等组织的黄染，黄疸加深时，尿、痰、泪液及汗液也被黄染，唾液一般不变色。
　　2、尿和粪的色泽改变。
　　3、消化道症状，常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
　　4、胆盐血症的表现，主要症状有：皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。

　　检查
　　1、血常规、尿常规。
　　2、黄疸指数、血清胆红素定量试验。
　　3、尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。
　　4、血清酶学检查。
　　5、血胆固醇和胆固醇酯测定。
　　6、免疫学检查。
　　7、x线检查。
　　8、b型超声波检查。
　　9、放射性核素检查。
　　10、肝活组织检查。
　　11、腹腔镜检查。 ]

　　实验室检查鉴别
　　血清胆红素定量（umol/l） 尿液 粪便
　　总胆红素 非结合胆红素 结合胆红素 尿胆原 尿胆红素 颜色 粪胆原
　　健康人 3.4-17.1 1.7-10.2 0-6.8 1：20（-） （-） 黄褐色 正常
　　溶血性黄疸 升高 升高 升高 /正常 强（ ） （-） 加深 增加
　　阻塞性黄疸 升高 升高 /正常 升高 （-） （ ） 变浅/灰白色 下降 /消失
　　肝细胞性黄疸 升高 升高 /正常 升高 （ ）/（-） （ ） 变浅/正常 下降 /正常

　　治疗
　　1、积极治疗原发病。
　　2、对症治疗。

　　中医辨证论治
　　阳黄
　　1、热重于湿
　　治法 清利湿热退黄
　　方药 茵陈蒿汤加减

　　2、湿重于热
　　治法 利湿化浊，佐以清热
　　方药 茵陈五苓汤和连朴饮加减

　　3、急黄
　　治法 清热解毒，凉血开窍
　　方药 千金犀角散加减

　　阴黄
　　1、寒湿困脾
　　治法 温阳健脾，化湿退黄
　　方药 茵陈术附汤加味

　　2、脾虚湿滞
　　治法 健脾养血，利湿退黄
　　方药 黄芪建中汤加减

　　黄疸

　　病证名。目黄，皮肤黄、小便黄之证。亦称黄瘅。《素问·平人气象论》：“溺黄赤安卧者，黄疸。”“目黄者曰黄疸。”《灵枢·论疾诊尺》：“身痛而色微黄，齿垢黄，爪甲上黄，黄疸也。”由瘀热与湿相搏，不得泄越，寒湿在里不解所致。有阴黄阳黄，在脏腑之分。阳黄者因湿热内蕴，熏蒸郁遏，身目俱黄，黄如橘子色。阴黄为寒湿内结，浸淫肌肤，色黄如烟熏。又有五疸、三十六黄、黄疸二十八候之分，详见各条。黄疸可见于肝细胞损伤、坏死，各种原因引起的胆道阻塞、胆汁郁滞及溶血性黄疸等。

　　黄疸的其他疗法

　　1．外治法
　　(1)甜瓜蒂10克，研末搐鼻，每日数次，黄水流尽则愈。
　　(2)茵陈蒿1把，生姜1块，捣烂，擦于胸前、四肢。
　　2．针灸疗法
　　针刺章门、太冲、脾俞、肝俞、劳宫、脊中等穴。若嗜卧、四肢倦怠者，可灸手三里。
　　3．饮食疗法
　　(1)鸡骨草煲红枣：鸡骨草60克，红枣8枚，水煎代茶饮。适用于阳黄、急黄。
　　(2)溪黄草煲猪肝：溪黄草60克，猪肝50克，水煎服。适用于阳黄、急黄。
　　(3)丹参灵芝煲田鸡：丹参30克，灵芝15克，田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤，盐调味饮汤食肉。适用于阴黄。
　　4．预防调护
　　饮食有节，勿嗜酒，勿进食不洁之品及恣食辛热肥甘之物。 黄疸病人应注意休息，保持心情舒畅，饮食宜清淡。 本病一旦发现，立即隔离治疗，并对其食具、用具加以清毒，将其排泄物深埋或用漂白粉消毒。 经治疗黄疸消退后，不宜马上停药，应根据病情继续治疗，以免复发。

Answer 2

武汉天安血液病医院告诉您血液病常见的临床表现是贫血、出血和发热，所以节日中备有即清淡又富有高热量、高蛋白、高维生素的高营养饮食至关重要，比如:鲜奶、鸡蛋、猪瘦肉;新鲜蔬 菜(比如菠菜、油菜、胡萝卜、银耳、香菇、木耳)，但不宜吃韭菜、蒜苔、洋葱、新鲜水果。阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)的病人不宜吃酸性水果，如酸苹 果、猕猴桃，同时避免吃一些辛辣油炸食物，比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜，以及乌鸡、甲鱼也不宜过量服用，如果进补也要吃些平补食物比如 大枣、桂园、生花生、红豆、黑豆，黑芝麻、黑米、紫米。总之在这个喜庆的时刻我们血液病患者的饮食更要讲究，不然会造成许多不良后果，使病情加重或复发。