妥瑞症
简介
法国医师妥瑞 (姓Gilles de la Tourette, 名Georges Albert Edouard Brutus)在1885年首次发表一篇病例报告,有系统地描述八例异常运动的个案,但不同於以往医学界所发表的运动异常。后来这个病定名为『Gilles de la Tourette 症候群』,之后简称为『Tourette 症候群』,中文译名『妥瑞症』,在中国大陆称为『儿童抽动秽语综合症』。常发生在儿童,男生较多,是女生的三到四倍。随著年龄增加,症状渐减轻,只有少数人持续到成年仍发病。妥瑞症会出现下列症状:眨眼、耸肩、清喉咙、擤鼻子、摇头晃脑……等,这些现象通常轮替发生,不一定同时有全部症状。上述动作,英文称为 “tic”,中文翻译为『抽动』、『抽搐』或『抽筋』,这些翻译名称,有时被一般民众误认为是『癫痫』。在台湾,有的医师主张直接讲英文“tic”,以免翻译名词受到误会。
发病原因
在大脑内部,基底核位置,对於多巴胺(Dopamine)的反应度过高,造成不自主的动作。多巴胺这种化学物在体内制造,是每个人都有的神经传导物质,负责在大脑内部传递讯息,也把脑部的命令传给身体去执行动作。当多巴胺的含量过高,或者接受器的反应过於敏感,便会使口腔或肢体发生额外的动作。当专心作某一件事时,症状多半会暂时消失。熟睡时,症状几乎完全消失。考试压力、无聊、兴奋及疲劳状态,会明显加重症状的频率与强度。
诊断方法
到目前为止,还没有一项检验设备可以直接诊断妥瑞症。若作抽血、脑波或核磁共振扫描等检查,是为了与其他疾病鉴别。实际上,可能不需要仪器检查,视情况而定。诊断以病史为主,并且排除其他疾病(例如脑炎、癫痫)。一般而言,诊断条件需有动作型tic,以及声语型tic,分别皆有一项以上,症状时好时坏,断断续续时间长达六个月之久。如果发病时间较短,通常不称为妥瑞症,只能说具有妥瑞症的倾向。
动作型 tic
眨眼、噘嘴、作鬼脸、耸肩、摇头晃脑等动作最常见。
有的孩子会出现其他各式各样不自主的动作。
声语型 tic
清喉咙、擤鼻子、咳声及大叫较常见。
有的孩子会说粗鲁或不雅的字句,例如骂脏话,或言辞之中常讲大小便、生殖器等。
鉴别诊断
发生动作异常,若仅有左侧,或仅在右侧,而非两侧同时发生,这很可能是局部癫痫。作脑波检查,癫痫患者会在大脑局部出现棘波、棘慢复合波,而妥瑞症患者的脑波通常无异状。
左右对称的抖动,合并意识改变,甚至昏迷、口吐白沫等,很可能是泛发型癫痫,在脑波会呈现泛发的棘波、棘慢复合波。妥瑞症患者的意识清醒,不致於昏迷,能知道自己有发生动作,只是没有足够能力完全控制动作。
治疗方式
当诊断确定是妥瑞症,第一件事不是吃药。
大约有三分之一的患者,完全没吃过药,经过数个月或一年多,症状轻微,时重时轻,后来自然改善。
妥瑞症患童,需要家人、老师及同学的正确相处态度,了解他不是故意作动作及发出怪声,这有助於症状的缓解。
如果强硬纠正其行为,规定不淮眨眼、甩头等,或许会有短暂效果,但其症状可能不久又爆发出来。若妥瑞儿受到同学嘲笑、轻视,可能伤害自尊,影响人格发展。
在家长、老师对妥瑞症皆有正确认识的情况下,若患儿的症状强度足以影响自身学习或干扰别人听课,或造成人际关系障碍,可以考虑用药物快速改善眨眼、甩头、出怪声等症状。
现代医学的用药是多巴胺拮抗剂之类,常选用Haloperidol或是Sulpiride这个药,一般而言,使用低剂量即会有良好效果。
中医的看法
在古代中医典籍里,并无妥瑞症名称,但类似情况出现在『摇搦』、『掣』、『颤』等病症。
病因概要
黄帝内经有云:『诸暴强直,皆属於风,诸风掉眩,皆属於肝。』
肝之阴阳气血失调,导致肝风内动而出现诸症。
治疗
肝气郁结型
证候:情绪抑郁,闷闷不乐,容易发怒、大喊,脸色红,口苦或口臭,脉象弦。
病机:肝郁化火,火炽生风。
治法:疏肝理气,清火熄风。
方药:丹栀逍遥散加减。
柴胡、白术、当归、白芍、茯苓、薄荷、甘草、煨姜、牡丹皮、栀子。
药味加减:若肝火上炎而有目赤,加菊花、夏枯草、钩藤;若热盛伤阴而舌红少苔、脉细数,可减当归、白术、生姜之温燥,加生地黄、麦门冬养阴。
肝肾阴虚型
证候:头目眩晕,面部时有烘热,口燥咽乾,盗汗,健忘,或遗尿,或常期腹泻,或大便秘结,舌红少苔或无苔,脉细数。
病机:肝肾两虚,虚风内动 。
治法:补益肝肾,滋阴熄风。
方药:六味地黄丸加减。
组成:熟地黄、山茱萸、泽泻、牡丹皮、茯苓、淮山药。
药味加减:若阴虚内热明显,加知母、黄柏以清热;若手脚抽动明显,加钩藤、菊花、天麻以熄风止动;若有头痛,可加川芎、夏枯草。
中医重视个人体质的差异,依每人情况不同而调整用药,以上中药方剂仅供参考。
结语
若有疑似妥瑞症儿童,可到小儿神经科作确定诊断。
接纳孩子的症状,心理辅导沟通,比吃药更重要。
中医、西医各有特点。西药可以快速降低症状的频度与强度,中药能调理体质。
症状明显的时候,可考虑西药治疗,待症状减轻或消失,可改用中药调理体质,预防发作。
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