原发性血小板增多症(ET) 属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)（2008WHO慢性髓细胞系肿瘤分类修订标准）。ET病情进展缓慢，,往往无明显症状，如无严重并发症可存活10余年以上或更长时间，死因主要为血栓-出血并发症及转化为白血病。故治疗之目的，一是减少血栓形成和出血的危险，二是降低白血病转化的风险，以改善和提高患者的生存质量和生存时间。
一、常用药物
1、阿司匹林：是防血栓性疾病有肯定疗效的药物。小剂量阿司匹林(75～100 mg／d)被推荐用于所有无严重出血史或无胃肠禁忌症的ET患者，可以显著降低血栓形成的发病率，同时不增加出血的风险。
2、抵克利得与玻力维： 为ADP 受体拮抗剂。其效果并不优于阿司匹林片，只用于不适用阿司匹林的患者。
3、干扰素α：有较满意的效果,缓解率可达80 %。用长效的PEG-干扰素2b,多数在用药2 月后缓解,第4 月时有可能达全部缓解。并有JAK2V617F突变细胞的比例下降。
4、羟基脲：降低血小板效果明显,急性毒性反应小,是有合并症危险的ET 的首选药物。有人认为单用羟基脲并不增加白血病转化的风险。
5、阿那格雷（Anagrelide）：是一种口服抗血小板药物，用于治疗ET和MPN引起的血小板增多。对于羟基脲不能控制的ET，可以试用阿那格雷，用量为2.4mg/d，副作用主要有头痛、心悸、低血压、体液潴留、腹泻等。
6、Pipobroman：为哌嗪衍化物,是治疗ET 的另一种新药。该药的结构类似于烷化剂,为嘧啶的竞争性抑制剂。一般认为,pipobroman 诱发急性白血病与MDS 的危险性与羟基脲基本相同。
ET目前尚无公认的最佳治疗方案，多主张按预后因素及血栓并发症的风险进行分层治疗。意大利血液学会等3 个组织提出了ET 治疗的指南,主要内容如下:
1、40 岁以下者，一线治疗为干扰素或anagrelide ;只有在患者不能耐受,或需大剂量致毒性过强时,才改用羟基脲。
2、对40～60 岁并有血栓史者,一线治疗为羟基脲;如无血栓史,仍以干扰素或anagrelide 为一线治疗药物。
3、对60～70岁患者, 羟基脲、马利兰或pipobroman 均可做为一线药物。
4、患者有微循环症状(神经症状、手足疼痛或麻木、紫绀) 或近期有过动脉血栓疾病(缺血性脑卒中、一过性脑缺血、急性心肌梗死或不稳定型心绞痛) ,或有冠心病的临床与实验室证据,应给予抗血小板药物。阿司匹林为首选,抵克利得只适于对阿司匹林不能耐受或禁忌的患者。如血小板数> 1500×109 / L ,除用抗血小板药物外，应立即应用减细胞药物，尽快降低血小板数目。
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