发病情况BSE于1985年4月在英国发现，1986年用病理学法诊断为BSE。其后发现的BSE病例数不断增加。1989年，疯牛病次出现在英格兰以外的国家(冰岛)。此后，北爱尔兰、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、德国、卢森堡、荷兰、西班牙、列支敦士登、意大利等国相继有BSE的病例报告。2001年日本发现亚洲首例疯牛病；2002年以色列发现该国首例疯牛病；2003年，加拿大发现北美大陆首例疯牛病。1985年至今，全世界共有26个国家发生了疯牛病。其中，2005年全世界有19个国家发生疯牛病490例；2006年全世界12个国家发生疯牛病377例。
可幸的是我国至今尚未发现BSE。
病原朊病毒是由正常宿主神经细胞表面的一种糖蛋白(prpc，能被蛋白酶水解)在翻译后发生某些修饰而形成的异常蛋白质(prpsc，不能被蛋白酶水解，prpc和prpsc一级结构相同而二级结构不同)。朊病毒能引起牛海绵状脑病，其死亡率可达100%，还能引起人的库鲁病(kuru)、克雅氏病(CJD)、格-史氏综合症(GSS)和致死性家族失眼病、以及动物中的羊瘙痒症、貂的传染性脑病、鹿的慢性萎缩症等。
该病原对紫外线、离子辐射、超声波、非离子型去污剂、蛋白酶等理化因子却具有较强的抗性，高温不能使其完全灭活，乙醇、福尔马林、双氧水、酚等均不能使其灭活。但可被2%～5%的次氯酸钠或90%的石炭酸24h处理灭活，SDS、尿素、苯酚等蛋白质变性剂能使之灭活。
疯牛病因子无免疫原性，机体感染后不发热，不发生炎性反应，不产生免疫应答。其病原因子以脑、颈部脊髓、脊髓末端及视网膜等组织具有感染性，脾、淋巴结、肌肉和血液中较少,粪便和尿液几乎无感染性。
流行特点传染源
目前普遍认为造成BSE大规模暴发的主要原因是由于牛食用了含有羊痒病朊病毒的市售精饲料—肉骨粉（MBM）所致，即存栏绵羊数额较大并有痒病流行或从国外进口了被痒病朊病毒污染的动物及动物产品；肉骨粉加工方法未能灭活朊病毒；用反刍动物的肉骨粉喂牛。但亦有学者认为BSE发生的原因与生活在干草中的螨虫有关，从螨虫上提取的化学物质注射小鼠后，小鼠可发生痒病。
传播途径
疯牛病病原主要产生于病牛和病羊的尸体，通过食物链进行传播；近研究发现，BSE能经母源传播，但概率较低。只靠此方式似不足以使BSE持续流行；目前尚未发现疯牛病在牛群内个体之间的相互传染，即未发现水平传播。
潜伏期和发病年龄
BSE潜伏期为2～8年，平均为4～5年。发病牛年龄多为4～6岁，2岁以下罕见。从2000年10月开始，欧盟严禁销售年龄在12个月以上牛的带骨肉
易感动物
家牛、奶牛、野牛、大羚羊等易感。猫科动物如家猫、虎、豹、貂、狮等和其它食肉动物也有一定易感性。
临床症状这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。
后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。
受疯牛病危害的不仅是牛，人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓等，也有可能染上致命的新型克－雅氏症。患者脑部会出现海绵状空洞，先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失，身体功能失调，终精神错乱甚至死亡。
病理变化肉眼变化不明显。组织学检查主要的病理变化是脑组织呈海绵样外观(脑组织的空泡化)。脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡。无任何炎症反应。
诊断方法根据特征的临诊症状和流行病学特征可以作出疯牛病的初步诊断。由于本病既无炎症反应，又不产生免疫应答，迄今尚难以进行血清学诊断。所以定性诊断目前以大脑组织病理学检查为主。据Well等(1989)报道，脑干区的空泡变化，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化，诊断疯牛病的准确率高达99.6％。脑干神经原及神经纤维网空泡化具有证病性意义。
为确诊需进行的实验室诊断，如动物感染试验，prpsc的免疫学检测和SAF检查等详见痒病中所述。
防治措施机体对BSE的感染不产生保护性的免疫应答反应。所以免疫接种不是预防BSE的理想方法。BSE的国际间传播途径有二：进口有BSE病的国家或地区的活牛及其产品或被污染的饲料；进口有痒病国家或地区的活羊及其产品或被污染的饲料。
目前国际采用的预防控制措施有:
(1)禁运疫区牛肉产品：对来自BSE疫区的国家和地区的活牛、牛胚胎、精液、牛奶制品、副产品等实行全面禁运；
(2)建立疫情报告制度:一旦发现疑似BSE病必须及时向政府主管兽医部门报告；
(3)全部屠宰已感染BSE的牛及其它动物并作安全销毁处理。
(4)禁止人和动物食用6月龄以上可能带有传染媒介的动物饲料和内脏。
(5)严格饲料加工工艺规定，禁止使用牛羊等动物的肉和骨等副产品作反刍动物的饲料添加剂。
危害1．对人类经济社会发展的危害
在国际农产品贸易中,一个国家的疯牛病等动物流行病的风险状况已成为其它国家对其实施贸易壁垒的重要手段，疯牛病的发送给世界的养牛业造成了沉重打击。目前，我国虽然未发生疯牛病疫情,但从疯牛病的发病机理、畜牧业发展现状以及我国畜牧国际贸易史分析，我国仍存在疯牛病传播的风险，国内畜牧业生产基层还应加强对疯牛病的认识，畜牧和饲料监管基层应加强疯牛病有效、快速的检测手段。
2．对人类健康的危害
研究发现,人类克雅氏病的传播与食用受疯牛病因子污染的食物密切相关,病源先进入肠道局部淋巴组织并在其中增殖,后定位于中枢神经系统。从1995年到目前为止全世界共有11个国家出现人感染事件，死亡率约95%。英国科学家统计，英国大约有4000人是prion病毒的携带者，每年约有20人死于疯牛病。另外,老年痴呆症的病变蛋白与疯牛病病毒蛋白有惊人的相似。因此,对疯牛病的防控研究,有利于人们对诸如克雅氏病、老年痴呆等人类精神疾病的预防和诊治。
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