溶血性贫血是由于红细胞破坏加速,其破坏超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现的贫血,是一大类疾病的总称。正常红细胞寿命约120天,衰老的红细胞被机体不断清除,新生的红细胞由骨髓生成和释放,维持着动态平衡。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多时,如果原来骨髓的造血功能正常,那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍,此时,患者可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。但随着病情的进展,当骨髓的代偿造血速度跟不上溶血的速度时,患者就会出现贫血。
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和部位有关。急性溶血和慢性溶血的表现是不尽相同的。
急性溶血起病急,患者有高热,腰背酸痛,气促,乏力,亦可有腹痛表现。大量血管内溶血可见血红蛋白尿,患者的尿色呈浓红茶或酱油样。血型配型错误引起的溶血性反应可导致少尿、无尿和急性肾功能衰竭,此时,由于发生急性贫血可引起严重缺氧,患者神志淡漠或昏迷、休克和急性心功能衰竭。
慢性溶血起病缓慢,患者以乏力、皮肤苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征表现为主,同时有不同程度的黄疸以及肝、脾肿大。因此,贫血十黄疸+肝脾肿大是慢性溶血性贫血的三联征。此外,长期存在高胆红素血症的患者常并发胆结石,并可继发总胆管阻塞和阻塞性黄疸。
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