自身免疫性肝病分三类:原发性胆汁性肝硬化(PBC),自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。简单来说,AIH激素首选,PBC可以用优思弗(也就是熊去氧胆酸)减轻胆汁淤积,必要时加用激素,PSC么,基本没有好的内科治疗方法,唯一能治愈的方法是肝移植。自身免疫性肝炎的基本治疗原则,主要是抑制异常的自身免疫反应;缓解肝内炎症和消除症状,恢复肝功能,保持代偿状态和减少并发症等。
诊断为“慢性肝炎”、“进展性肝炎”以及“肝后性肝硬化”这些囫囵吞枣的病名,所以研究者们通过不断地总结分析,根据疾病的临床表现和特征,首次提出“自身免疫性肝炎”的疾病概念,进而被广泛接受。
大多数患者表现为慢性肝炎,约34%的患者没有症状,仅由于体检发现肝功能异常; 30%的患者在治疗时出现肝硬化; 8%的患者因呕血和或
黑便等失代偿期肝硬化的诊断;一些患者急性发作、甚至暴发性发作起病(约26%),其
转氨酶和胆红素水平都很高,临床过程很危险。
初步治疗计划
(1)单用
泼尼松适用于明显减少
白细胞、妊娠、与肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺乏,或仅短期治疗(≤6个月),第一周泼尼松60毫克/天,第二周40毫克/天,第三周30毫克/天,第四周30毫克/天,从第五周开始20毫克/天,维持到治疗结束。
(2)泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗绝经后妇女、
骨质疏松症、脆性糖尿病、肥胖症、痤疮、精神不稳定或
高血压。泼尼松剂量为第一周,30 mg / 天,第二周20毫克/天,第三周15毫克/天,第四周15毫克/天,第五周10毫克/天。在第一周开始时,同时服用硫唑嘌呤50mg / d并保持直至治疗结束。
在高剂量
糖皮质激素治疗下无组织学缓解或无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑使用其他药物作为替代方案。例如,环孢菌素A、
他克莫司、布地奈德可能对糖皮质激素抵抗的成年患者有效,而6-巯基嘌呤或霉酚酸酯可用于那些不能耐受硫唑嘌呤的患者。如果最终的药物毫无作用,导致肝硬化坏死,之后只能采用肝脏移植手术来解决这类病症。
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