两性均发病，男女之比为1:7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。多数患者最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体（尤其是抗核抗体，简称ANA）阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。
因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因（感染、日晒、情绪受刺激）。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎（痛）。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。