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关于阵发性睡眠性血红蛋白尿症的叙述,正确的是
A.由于病变来源于造血干细胞的突变,因此被认为是一种克隆病
B.多继发于再生障碍性贫血
C.蔗糖溶血试验为其确诊试验
D.受累的细胞局限于红细胞
E.Ham试验为其筛选试验
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推荐答案 2023-04-25
【答案】:D
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞,酸化血清溶血试验也称Ham test,即红细胞在酸化(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育一定时间,补体被激活,可使PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。
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下列实验室检查结果支持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
诊断
的是
()
答:
解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于红细胞膜缺陷导致红细胞对补体敏感性增高,红细胞易被补体破坏
。其经典的确诊试验是酸溶血试验(Ham试验)阳性(A对),具有特异性。抗人球蛋白试验(Coombs)试验阳性(P567)(B错)是温抗体型自身免疫性溶血性贫血最具诊断意义的实验室检查;红细胞渗透脆性增高(...
诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿
最有意义的血细胞免疫标志是
答:
【答案】:E 分析:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病
,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血...
引起溶血性黄疸的疾病中,下列( )不是获得性疾病。
答:
【答案】:B 自身免疫性溶血性贫血是自身免疫机制紊乱所引发的一组获得性溶血性贫血;地中海贫血是遗传性珠蛋白肽链合成障碍所致的慢性溶血性疾病;
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是
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关于血红蛋白
和红细胞
的叙述,正确的是
( )。
答:
【答案】:B A项,正常人血红蛋白是由两条珠蛋白肽链形成的四聚体和亚铁血红素构成;C项,球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症红细胞膜缺陷是先天性
的,阵发性睡眠性血红蛋白尿症
红细胞膜缺陷是获得性的;D项,新生儿HbF含量较高,至l岁左右接近成人水平;E项,细胞膜成分只有...
属于免疫性溶血性贫血的疾病是
答:
【答案】:C 蚕豆病是由于红细胞酶缺陷所致;海洋性贫血是由于珠蛋白合成障碍所致;
阵发性睡眠性血红蛋白尿是
一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致;遗传性球形红细胞增多
症是
由于先天性红细胞膜缺陷所致;只有冷凝集素综合征是由于机体感染某些病原体后产生自身抗体,大多为IgM型(即...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
病
答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
简介
答:
2 概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿
(paroxy *** al nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上...
诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
最有义的血细胞免疫标志是
答:
【答案】:E
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易误诊为AA。但对其随访检查,终能发现酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验(CoF试验)或微量补体溶血敏感试验(mCLST)阳性。流式细胞仪检测骨髓或外周...
下列实验室检查结果支持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
诊断
的是
答:
【答案】:A 酸溶血试验是诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的
主要确诊试验,抗人球蛋白试验是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。
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常用的诊断苯丙酮尿症的方法
靶形红细胞增多见于什么病症
阵发性睡眠性血红蛋白尿
下列哪种疾病可出现原位溶血
主要影响尿渗量测定的因素
常见的蛋白尿类型是
尿三杯均有血尿
尿微量白蛋白的检测主要用于
不会引起红细胞代偿性增多的是