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判断心肌淀粉样变分型的依据
什么是
心肌淀粉样变
答:
心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关
。 淀粉样变性
以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征
,同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫...
心脏淀粉样变性的
概述
答:
心肌活检可以确定诊断
,近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必要。尽管治疗上有所改进,但心脏淀粉样变性患者预后仍然较差,主要取决于原有疾病类型。 早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amylo...
6月or 6年生存?早期确诊
心肌淀粉样变性
十分关键
答:
心肌淀粉样变性
(CA)的最常见类型——免疫球蛋白轻链(AL)型心肌淀粉样变性(原发性心肌淀粉样变性),国际上报道从出现症状到死亡的平均时间为6个月,恶性程度高于癌症,但如及时诊断和治疗,病程可延长到6年。误诊是该病高死亡率的主要原因,早期诊断具有重要的临床价值。1858年鲁道夫·魏尔肖(Rudo...
心脏淀粉样变性的
检查
答:
1.胸部X线检查 心脏多呈轻度增大
,与右心衰竭严重程度不成比例透视下可见心脏搏动明显减弱有的学者称之为“安静心”。常见肺淤血、胸腔积液。 2.心电图检查 普遍存在ST-T异常大部呈现QRS低电压和异常Q波虽然超声心动图发现左室肥厚,但心电图却无表现各种心律失常均可发生。Roberts等54例尸检报告中的...
淀粉样变心肌
病的介绍
答:
淀粉样变心肌
病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样...
淀粉样变的
分类及临床表现
答:
伴中度瘙痒。结节状
淀粉样变
。少见。见于小腿或面部﹐为1~3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑
心肌
及肝﹑肾等实质器官﹐常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑﹑眼眶周围﹑颈部的紫癜﹐轻微外伤易引起出血点或瘀斑。
淀粉样变性的
检查
答:
淀粉样变性
之实验室检查各指标几乎都无特异性。1.外周血血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。2.生化检查部分患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏...
心脏淀粉样变性的
介绍
答:
心脏淀粉样变性
淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性...
淀粉样变心肌
病的临床表现
答:
常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由
心肌
收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状,多由血管和自主神经
淀粉样变性
所致;此外还与
心脏
和肾上腺淀粉样变性有关。4.心律失常颇常见,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性...
什么是“
淀粉样变
”?
答:
本病预后差,常在
心肌
功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡,部分患者出现胃肠道出血。3.遗传性系统性
淀粉样变
:主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和
心脏
。(1)发热、荨麻疹、耳聋型:属常染色体显性遗传,青春期发病,突然发热,寒战,荨麻疹样皮疹,进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积,病程长达数年...
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