阵发性眠眠性血红蛋白尿能治愈吗?

如题所述

阵发性睡眠性血红蛋白尿目前的医疗水平无法治愈的,他是有获得性红军细胞膜缺陷引起的慢性溶血,其中一半以上发生在20到40岁的年轻人做男人发病率多于女人雨伞和种族500,这种疾病的发病很慢,而且是一种慢性病伴有贫血出血,首发症状血红蛋白尿较少。这种疾病可以通过再生障碍贫血转化中为生存率约为十年也有超过20年的。
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第1个回答  2019-12-01
1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟,希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓,结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978~1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者,48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓,移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓,分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓,其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面:①清除了PNH克隆,②提供了正常的造血干细胞,③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等),而且,在PNH患者中,最后一点更为重要,认为它解除了对正常细胞的抑制,使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险,所以从生存曲线看,做骨髓移植的患者的生存率在最早期低于单纯支持治疗者,但在6年后,移植的患者的远期生存机会较大。
第2个回答  2019-12-01
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干细胞水平基因突变所致的疾病,因此,单靠药物不能治愈。有一部分患者反复溶血发作或者合并再障-PNH综合征,出现极重度或者是重度再障的时候,需要进行造血干细胞移植。进行造血干细胞移植以后部分患者可以达到治愈,但是具体的情况需要咨询血液科专家。本回答被网友采纳
第3个回答  2019-12-01
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是溶血性贫血的一种疾病。用十一睾酮酸注射液意义不大,而且有损伤肝功之虑。强的松是有效的治疗用药,部分病人用中药有效。意见建议:建议低盐低脂高维生素饮食,戒烟戒酒,忌食生冷辣性食物,多吃豆奶制品即可,多休息不要劳累即可.
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