溶血性贫血主要分为2大类。
第一类是由于红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。
(1)红细胞膜异常引起的溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。
(2)红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血如红细胞葡萄糖——6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致的溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致的溶血性贫血。
(3)血红蛋白异常所致的溶血性贫血如镰形细胞贫血、异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C病、血红蛋白D病、血红蛋白E病)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β-海洋性贫血、血红蛋白H病。
(4)卟啉代谢异常先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。
获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿,这不是先天遗传所致。临床上较为多见。
第二类是由于细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血,包括免疫性溶血性贫血,如温抗体自体免疫性溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病;机械损伤的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血,如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。
少数病例可见红细胞内在缺陷与外来溶血因素同时存在,这时贫血将特别严重。比如,红细胞内葡萄糖——6——磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或有不稳定血红蛋白的患者,平时可以无贫血现象,但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后,便会突然发生急性溶血。