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心肌淀粉样变是绝症吗
6月or 6年生存?早期确诊
心肌淀粉样变性
十分关键
答:
确诊病例数正在不断增加的
心肌淀粉样变性
为一种系统性疾病,其临床表现复杂多样,确诊需要依靠活检,往往确诊时已经是疾病晚期,治疗无突破性进展。其预后不佳,死亡率较高。如何诊断这一复杂疾病?中国工程院院士、山东大学齐鲁医院心内科主任张运教授在第七届中国心力衰竭论坛上从临床经验体会出发,阐述了他...
淀粉
人是什么疾病?可以治愈吗?
答:
这种疾病极为罕见,目前我们国家能够明确诊断遗传突变型的“淀粉人”只有大约400例,而其中的野生型“淀粉人”更是不足50例。其实这也从侧面折射出,这种疾病很难能够被深入研究或者是被社会所重视,毕竟样本量少而且没有研发前景。 前不久,网上报道说重医附一院
心肌淀粉样变
多学科团队成功诊断出了重庆市第一例野生型...
心脏
淀粉样变性
的预防预后
答:
预后 本病预后取决于
淀粉样变
病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好;继发性患者若原发病被治愈则预后亦好;老年性者一般优于原发性者;血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果;原发性骨髓瘤相关性和遗传性者,预后均极其不良死亡原因主要为充血性心力衰竭其次为心脏性猝死出现心脏症状者生存...
皮肤
淀粉样变性
的诊断依据
答:
淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎),病人会保持相对稳定, 透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发,
心肌淀粉样变性是
死亡的最常见原...
淀粉样变性
,怎样治疗,能治好吗?
答:
③心脏:
淀粉样变
以心脏受累为主,表现为限 制性
心肌
病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃肠道:表现由淀粉样物质的直接沉积或相应 植物神经受累所致,可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻,巨舌有特征性但少 见。⑤神经系统:以外周神经(如腕管综合征)与植物神经功能障碍为主要表现。⑥皮肤粘膜 :皮肤粘膜常受累...
什么是「
淀粉
人」?是因为淀粉吃多了吗?
答:
由于诊断延迟和疾病发展,病患神经和心脏严重受累,发展成“转甲状腺素蛋白淀粉样变多发性神经病”(ATTR-PN)和“转甲状腺素蛋白
淀粉样变心肌
病”(ATTR-CM)。神经系统受损前期一般表现为从双脚双手开始感觉发麻、发木,渐渐向双腿、胳膊延伸直至全身;中期发展为四肢逐渐出现感觉障碍,四肢远端肌肉萎缩和...
R波递增不良是什么意?
答:
淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的beta。片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。
心肌淀粉样变
可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。
什么是
心肌淀粉样变
答:
淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。
心肌淀粉样变
可能与...
什么是“
淀粉样变
”?
答:
本病预后差,常在
心肌
功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡,部分患者出现胃肠道出血。3.遗传性系统性
淀粉样变
:主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。(1)发热、荨麻疹、耳聋型:属常染色体显性遗传,青春期发病,突然发热,寒战,荨麻疹样皮疹,进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积,病程长达数年...
我爸爸被诊断出患有
心肌淀粉样变
双脚浮肿 咳嗽 请问怎样才能消肿 这个...
答:
回答:病情分析:
心肌淀粉样变性是
由于淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间,造成组织器官结构和功能改变,当心脏有淀粉样物质沉积并导致心功能障碍时,称为心脏淀粉样变。 指导意见: 本病目前尚无特异性治疗。治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成、减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积,以及促进沉积的淀粉样物质...
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