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心肌淀粉样变分型
心脏
淀粉样变性
的鉴别诊断
答:
4.肥厚型心肌病
本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①心尖搏动增强,有时呈抬举性;②心音增强,胸骨左缘第3~5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音,下蹲减轻;③心电图常示左室肥厚劳损,右心前区导联R波增高等;④超声心动图常显示非对称性心肌肥厚。尤以室间隔基部肥厚明显而...
淀粉样变
的分类及临床表现
答:
淀粉样变可分为原发和继发两类
。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继...
淀粉样变心肌
病的介绍
答:
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。
临床一般分为原发性和继发性:发生于结核
、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样...
什么是
心肌淀粉样变
答:
心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。
淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征
,同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫...
心脏
淀粉样变性
如何治疗?
答:
心脏
淀粉样变性
对症治疗:(1)心力衰竭的治疗:目前尚无满意方法可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂,如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物,借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低,引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合,即使小剂量应用,也会引起严重心律失常,故不宜采用...
淀粉样变心肌
病的临床表现
答:
2.充血性心力衰竭较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由
心肌
收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状,多由血管和自主神经
淀粉样变性
所致;此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。4.心律失常颇常见,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、...
淀粉样变心肌
病的病因
答:
1.AC致
淀粉样变性
为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。2.AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性...
心脏
淀粉样变性
的病因
答:
某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的
淀粉样
蛋白纤维主要成分即为前降钙素该型淀粉样蛋白沉积,何以呈局限性,机制尚不清楚。4.老年性 从某些病例
心肌
中分离所得为前白蛋白它并非心肌细胞所生成,推测为在心外组织生成其前体,经血液循环运转沉积于病变处某些病例分离所得,则为心钠...
什么是“
淀粉样变
”?
答:
1.原发性皮肤
淀粉样变
:仅有皮损,不累及内脏器官,少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失,病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。淀粉样变苔藓:皮损多对称分布在两小腿胫前,其次累及上背部,也可波及大腿和前臂。早期皮损为针头...
淀粉
人是什么疾病?可以治愈吗?
答:
这种疾病极为罕见,目前我们国家能够明确诊断遗传突变型的“淀粉人”只有大约400例,而其中的野生型“淀粉人”更是不足50例。其实这也从侧面折射出,这种疾病很难能够被深入研究或者是被社会所重视,毕竟样本量少而且没有研发前景。 前不久,网上报道说重医附一院
心肌淀粉样变
多学科团队成功诊断出了重庆市第一例野生型...
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